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罕见病百科

先天性胫骨假关节

先天性胫骨假关节

【摘要】:
先天性胫骨假关节 疾病英文名: congenltal pseudarthrosis of thetibia 别 名: CPT 患 病 率: 1/250000 遗 传 方 式: 未知 ICD 编 码: 未知

症状

典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形,患肢短缩。根据胫骨形态,临床上一般分成三型。

1.弯曲型出生后胫骨下段向前弯曲,但无假关节,胫骨前弓处皮质增厚,髓腔闭塞,胫骨端萎缩硬化,呈前弓外形。发生骨折后,经一般处理局部不愈合,形成假关节。或因不认识此病,贸然作截骨手术,形成不愈合,继续发展而两断端吸收,骨端硬化,远端进一步萎缩变细,呈笔尖状。

2.囊肿型出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变,但骨干不细,临床不易发现,轻微外力造成骨折后出现不愈合,继之形成假关节。

3.假关节型出生后即发现有胫骨中下段缺损,形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接,骨端随生长发育而变细,萎缩,远端更为明显呈笔尖状,皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩,包括腓肠肌。如果腓骨累及,亦发生同样变化。

 诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

1.新生儿期

新生儿期的治疗先天性胫骨假关节根据临床经验,大部分在生后即可发现小腿弯曲的特有症状,直到一次外伤或者一次错误的治疗才形成真正的假关节。所以能在新生儿时期给以及时正确的护理和治疗,无疑能提高治疗效果。

1)石膏或支架保护 诊断确立后,不管是那一型均应保护,防止外伤以避免骨折后形成假关节。一部分囊性型的病例,避免骨折,可以行刮除植骨术。部分病例即使日后假关节的发生不可避免,由于保护得当而推迟发生的时间,待患儿年龄增长也可提高手术成功率。甚至一部分弯曲型的患儿在有效的防护下可获得满意的结果。如走路前以石膏托或石膏管型固定,定期更换,小儿开始走路后应以轻便支架保护。部分病例胫骨弯曲畸形和逐渐减轻,最后髓腔通畅,完全恢复到正常骨质,避免了假关节的形成。

2)囊肿刮除植骨术 先天性胫骨假关节囊性改变尚未形成假关节者,应及早行囊肿刮除松质骨植骨。本手术最大优点是胫骨原有的骨性支持作用存在。不需任何内固定。

2.较大儿童期

1)双重骨片植骨术 切除错构组织,剪除两端硬化的骨端,打通闭塞的髓腔,再以两片较大的骨块用螺丝钉固定于骨断端两侧,其优点是避免纤维组织再度充填假关节处,以压迫骨质影响骨质修复。该方法是比较好的方法之一,但最大的总是需要两块较大的骨块为其缺点。手术操作要点:①骨端对位后避免向前成角弯曲,并且以稍向后成角屈曲约15-20度为最好。②两块骨放于内外侧。③勿损伤胫骨远端骺板。

2)倒转植骨术 将假关节骨端切除,再自胫骨上端截断,使中段骨干游离。然后上下端翻转,使游离骨之上端与胫骨下端接触,这样胫骨上1/3处形成缺损,再以被移植的大块骨质置于缺损处,最后以髓针贯穿固定之,应强调骨膜的重要性所以尽量缝合骨膜。

3)短路植骨术 畸形不必纠正,尽量用大植骨块移植于胫骨成角的凹面,距假关节较远的位置嵌插入骨皮质内。因植骨块距离假关节处较远,避免吸收而获得愈合。经远期观察发现,原来畸形会自行矫正至接近正常。此法主要是由于排除了成角剪力而使假关节获得愈合。但有时因成角畸形严重,负重线仍通过踝关节前面,所以在移植骨块下端插入胫骨的地方仍会出现另一假关节。

4)髓内外植骨术 切除骨端硬化部分,打通髓腔。以腓骨块髓内嵌插植入,以髓内针固定,周围以松质骨小骨块充填。这是较经常用的一种植骨方法。

5)带血管腓骨移植术 显微手术技术迅速发展而广泛应用于外科各领域,在先天性胫骨假关节的治疗中带血管腓骨植骨己被采用,这就提高了成功率,是目前较好的治疗方法之一。但再骨折形成假关节常有发生,尤其在骨远端融合处。

6)髓内外松质骨植骨钢板内固定 多采用松质骨植骨及钢板固定术,愈合率较高,避免患儿或患儿父母切取大块骨片所造成的后果。发现假关节处己发生骨性连接应及早手术取出钢板和螺钉。一方面可再补充植骨,加强其坚固性:一方面可避免或减少再骨折。这种病儿术后带钢板负重,常常因轻度外伤造成下面螺丝钉处骨折。若及早取掉钢板则可减少或避免再骨折的发生。

资料来源:

http://baike.baidu.com

最后修改时间:20140214