暂时没有内容信息显示
请先在网站后台添加数据记录。
搜索

版权所有:上海四叶草罕见病家庭关爱中心          备案号: 沪ICP备18002607号           网站建设:中企动力北二分

药明明码

编号
关键字

奕真生物

编号
关键字

络仁

编号
关键字

赛诺菲

编号
关键字

爱可泰隆

编号
关键字

合作方:

患者组织孵化申请   丨  患者注册  丨  资源下载  丨  关于我们  丨  加入我们  丨  合作伙伴

Tel: 010-67500717         E-mail:public@cord.org.cn

ICORD

编号
关键字

中国儿童少年基金会

编号
关键字

罕见病联盟

编号
关键字

微公益

编号
关键字

资助方:

罕见病百科

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

【摘要】:
系统性红斑狼疮 疾病英文名: systemic lupus erythematosus,SLE 别 名: 全身性红斑狼疮 患 病 率: 6-9 / 10 000 遗 传 方 式: 不定 ICD 编 码: M32

病因

1.遗传倾向经大量研究表明,系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮,则其他成员的发病率增加,有5%12%的一级亲属(父母、兄弟、姐妹)发病;同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-70%,明显高于异卵双生子的1%3%;某些人种的发病率显着高于其他人种,如黑种人的发病率高于一般人群的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。2.雌激素的作用是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性,育龄期女性的发病率比同龄男性高93倍,但青春期前和绝经期后女性患病率低,仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性,体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实,雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用,它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病,口服含雌激素的避孕药也可诱发本病,约1/3的系统性红斑狼疮病人,在妊娠期间病情恶化,或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。

症状

1.一般症状疲乏无力、发热和体重下降。2.皮肤黏膜表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%11%的患者,但CK通常不超过1000U4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液(20%30%),皱缩肺综合征(shrinkinglungsyndrome,主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%20%的患者,其中1%4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。6.肾脏受累狼疮肾炎(LN50%80%)主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常;急进性和慢性患者可有高血压、BUNCr升高。病理分6型(型),小管间质病变见于30%的患者,可出现肾小管酸中毒(常与干燥综合征合并存在)。7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。8.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

诊断

1.系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适,通常会在数月到数年之间愈来愈严重,并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。2.若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,则是急进性肾炎表现。

3.特别出现胸膜炎、心脏等问题,其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起),淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿,若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压,即肾炎样表现。

治疗

(一)一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。(二)药物治疗1.非固醇类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系病变者慎用。2.抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。3.糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型:以泼尼松为例,小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者;中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者,有发热者分次服用,无发热者晨起顿服,病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗,一般选用甲基泼尼松龙静滴,连续3~5天,后改为常规量激素,必要时可重复。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。4.免疫抑制剂(1)环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效,累积剂量不超200mg/kg。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。(2)硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。(3)甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。(4)环孢素ACSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。(5)长春新碱静点,对血小板减少有效。5.其他治疗大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。6.狼疮肾炎的治疗(1)糖皮质激素。(2)免疫抑制剂。(3)血浆置换与免疫吸附疗法。(4)大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性LN,免疫功能低下合并感染者。

5)其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。

资料来源:

1.http://www.orpha.net

 2.http://www.tfrd.org.tw/tfrd/intro_a#

3.百度百科

最后修改时间:20140110