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罕见病百科

特发性婴儿动脉硬化症

特发性婴儿动脉硬化症

【摘要】:
特征为广泛性血管闭塞(vaso-occlusive)的疾病,较大动脉的血管内膜中产生纤维增生的改变而导致硬化情形,因硬化的发生会减少血管的弹性与血流。

病因 

为一种罕见且通常致死性的疾病,其特征为广泛性血管闭塞(vaso-occlusive)的疾病,较大动脉的血管内膜中产生纤维增生的改变而导致硬化情形,因硬化的发生会减少血管的弹性与血流。临床上表现虽然多变,但会出现一典型症状为顽固性高血压(refractory hypertension)与伴随心跳呼吸衰竭现象。此症的病理生理学有很好的文献纪录,但是真正的引起致病的病因仍然是未知的。

在母亲子宫内时会有一些迹象可循,可能会有胎儿水肿(hydrops fetalis)与早产(premature delivery)或死产(still birth)。新生期,有85%的患婴在6个月前即会导致死现象。

症状

临床上表现多变,呼吸窘迫(respiratory distress)与心脏衰竭(cardiac failure)是较普遍的发现。目前大多数的个案皆会接受顽固性高血压的治疗。

治疗

大多数患婴的生命期不会超过6个月,只有少数能存活到1岁以后。致死的原因是因为心肌局部缺血并与冠心病或顽固性的心脏衰竭有关。