暂时没有内容信息显示
请先在网站后台添加数据记录。
搜索

版权所有:上海四叶草罕见病家庭关爱中心          备案号: 沪ICP备18002607号           网站建设:中企动力北二分

武田

编号
关键字

奕真生物

编号
关键字

络仁

编号
关键字

赛诺菲

编号
关键字

爱可泰隆

编号
关键字

合作方:

Tel: 16621798075         E-mail:public@cord.org.cn

ICORD

编号
关键字

罕见病联盟

编号
关键字

微公益

编号
关键字

滴滴公益

编号
关键字

国家儿童医学中心

编号
关键字

资助方:

资讯分类

但愿你的眼睛,只看得到笑容 | 世界硬皮病日

分类:
特别关注
作者:
来源:
罕见病信息网
发布时间:
2020/02/20
【摘要】:

微信截图_20190629173356.png

 

洋洋

 

皮肤变硬、肤色异常、鼻子变得又小又尖、嘴唇变薄、手指不断的溃烂......这些症状不断的影响着洋洋的生活。34岁的她,与硬皮病相处已经19年。当美丽的年华邂逅硬皮病,她的身体悄然的发生着一系列的变化。

 

硬皮病(Scleroderma)称作系统性硬化症。来源于两个希腊单词“sclero”意为坚硬,“derma”意为皮肤。该疾病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。

 

因为硬皮病,她时常被好奇的目光包围,也偶尔被莫名的贴上了“烧伤”“过敏”“中毒”......各种不实的标签,这一度让她不知该如何释怀,甚至有点自卑。可是疾病已来,生活还得继续,她努力的用微笑迎接每一个的挑战。在硬皮病的陪伴中,她努力的考上大学,勤奋的工作,并且拥有了一个幸福的小家庭,老公贴心,孩子健康。

 

 

 

微信截图_20190629173410.png

 

漫姐

 

漫姐,今年51岁,与硬皮病已经相处10个冬夏。硬皮病给她带来的不仅仅是外貌的改变。肺部的纤维化,让她在疾步行走后,胸痛气喘;食管的返流,让她在凌晨时,喉咙好似冒火,无法入眠;手指的疼痛和弯曲,让她作为一名教师却无法用粉笔完成简单的板书。

 

硬皮病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

 

在最茫然无助时,她也哭过,可是搽干泪水更加珍惜当下。她积极治疗,培养自己的兴趣爱好,参加各种朗诵和公益活动,退休的生活更是多姿多彩,生活充满微笑。

 

 

微信截图_20190629173422.png

 

小嫒

 

乐观开朗的小嫒今年已有20年病龄。她与洋洋和漫姐一样,多年经受硬皮病的折磨,依旧用生命在微笑。虽然她的手仍拧不开一瓶矿泉水、捡不起地上的一片纸,可是却阻碍不了她亲手打开自己的梦想。在疾病所带来的的挫折中,她好似一棵高大的木棉树,愈“风雨”愈强大。她创建病友组织,用“微笑”感染更多人积极面对生活,重拾信心。

 

 

微信截图_20190629173433.png

 

 

每年6月29日是“世界硬皮病日”(World Scleroderma Day),该关爱日由欧洲硬皮病联盟在2008年发起,并于2009年联合世界各国硬皮病组织正式确立,其旨在提高公众对硬皮病的认识。

 

硬皮病是自身免疫性疾病,不传染。此病可以引起多系统损害,皮肤的硬化是此疾病最明显的表现之一。因此,患者常常遭受身体和心理的双层压力。

 

硬皮病不是皮肤病,不会通过任何形式传染。据美国的调查其年发病率为(2~14)/100万人口,而患病率为(4~290)/100万人口,男女比例为1:3-6,发病年龄最小者为10个月,最大者为89岁,但85%在20-60岁。

 

硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下,成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

 

 

病症表现

 

 

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

 

 

微信截图_20190629173444.png

 

此病在不同患者身上的表现差异较大。每位硬皮病患者的症状与其他患者相比都有不同,硬皮病对患者的影响范围可以从较轻的皮肤硬化到危及生命的内脏器官病变。此病常使患者毁容,致残。

 

 

 分类 

 

 

依据硬皮病患者皮肤病变的程度及病变累及的部位,可以分为局限性和系统性两型。

 

局限性硬皮病分为以下三类:

微信截图_20190629173452.png

 

系统性硬皮病(系统性硬化症)分为以下两类:

1、弥漫型系统性硬化症;2、肢端型系统性硬化症

 

 

微信截图_20190629173502.png

弥漫型和肢端型临床表现区别

 

 

微信截图_20190629173512.png

弥漫型及肢端型体内自身抗体区别

 

 

 

 

 

系统性硬化症三个病程:

 

1.水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。

 

2.硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

 

3.萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。

 

 

诊断标准

 

 

根据美国关节炎基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准,凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者,即可以诊断为系统性硬皮病。

 

(1)主要标准:近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。

 

(2)次要标准:①手指硬皮病:上述改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失:缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失。③双侧肺基底纤维化:标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺的基底部分明显;可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

 

微信截图_20190629173521.png

 

 

 治疗 

 

 

目前,硬皮病在国内外均无法治愈,但可控制缓解特定症状,常用治疗药物为:糖皮质激素,免疫抑制剂,免疫调节剂,扩张血管药物,活血化淤药物,抗纤维化药物,其他对症药物。

 

 

患者日常注意事项

 

 

一:

(1)注意休息,避免劳累及阳光暴晒

(2)注意关节锻炼

(3)饮食均衡,注意营养健康

(4)忌生冷,辛辣等食物

 

二:

(1)雷诺现象患者:应尽量避免寒冷,冷水,精神应激及吸烟等

(2)胃肠道动力学异常患者:应注意进软食,易消化吸收的食物,避免餐后卧位等

(3)对于合并间质性肺病患者:应尽量避免感冒,必要时长期低流量吸氧,防止肺纤维化进一步加重

(4)对于合并肺高压患者:应注意避免剧烈运动,防止猝死

 

三:

(1)长期门诊随访,听从医嘱用药

(2)每月复查相关血液检查,每半年复查影像学检查

(3)不可擅自减药或停药