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甘肃乡村教师患超罕见疾病,坚守讲台十余年

分类:
资讯
作者:
罕见病信息网
来源:
罕见病信息网
发布时间:
2020/11/05
【摘要】:
难以置信的是,这位不怕艰苦的乡村教师,竟是一位有11年病龄的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者。心慌、气短、头晕、乏力一直伴随着他,甚至一度出现了急性肾衰竭,生命垂危。

 

【引言】

“作为班主任,还有两个月就能坚持到孩子们毕业,我却住院了。” 师军军遗憾的说道。

 

【简介】

师军军是甘肃省静宁县的一位小学教师。年仅33岁的他,已在陇东偏远山区教书育人15年。他热爱这份工作,为山里的孩子付出了自己的一切,2018年被评为“甘肃省农村中小学骨干教师”。 

难以置信的是,这位不怕艰苦的乡村教师,竟是一位有11年病龄的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者。心慌、气短、头晕、乏力一直伴随着他,甚至一度出现了急性肾衰竭,生命垂危。

师军军出生于并不富裕的普通农民家庭。为供两个弟弟读大学,成绩优异的他放弃外出上大学的机会,选择了一所中专师范学校,早早的参加工作,成为一名乡村教师,踏上了艰苦的乡村教育之路。

 

工作(讲课,备课)

 

在乡村教学的十余年,师军军每个星期至少要讲二十节课。并且数学、语文、英语、美术、音乐、体育…,每一样都得亲历亲为。白天排满了课程,备课和批改作业只能等到深夜。忙碌的他没有任何闲暇,每周也只能回家一次。

 

平时,除了繁忙的教学工作,他还要挤出时间帮孩子们解决生活困难。

 

遇到极端雨雪天气时,他要和其他老师护送孩子们回家。山路崎岖,雨雪过后,更加泥泞难行。有时他还得背着孩子,深一脚浅一脚的,翻越一两个小时的山路,安全的将孩子送到山对面的家中,自己再拖着疲惫的身体回到学校。一路上,他顾不得汗水和雨水浸湿的衣衫,也顾不得烂泥弄脏的鞋子和裤子,只想着孩子们的安全。

 

 

雨雪天行走在山路

 

作为偏远山区的乡村教师, 他积极参与学校里的大事小情,甘愿吃苦,乐在其中。他耐心的教导并关怀着每一个孩子,用自己朴实的臂膀擎起孩子们的求知梦,用无微不至的爱呵护着孩子们茁壮成长。

 

 心中的亏欠 

 

2008年起,师军军脸色开始发黄,并隐约感到心悸乏力。

 

在繁忙的工作中,他抽空去了一趟县医院,初步诊断为巨幼红细胞贫血,治疗没有起色。于是,他辗转到兰州,经过骨髓穿刺涂片检查,诊断为骨髓增生异常综合征(MDS),治疗效果依旧不太理想。2010年,在西安再次骨髓穿刺后,被高度怀疑为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),并开始按照PNH治疗。

 

就诊病历

 

临床上,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)及再生障碍性贫血(AA)之间的区分比较困难,这三种疾病存在互相转化的可能性。

 

今年5月,他在兰州做了第三次骨髓穿刺及涂片。随着医学水平的不断提高,检查发现CD55蛋白、CD59蛋白严重缺失,确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

 

阵发性睡眠性血红蛋白尿,(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, 简称PNH),是一种少见的造血干细胞克隆性疾病,以补体介导的血管内溶血和危及生命的造血功能衰竭、血栓形成、肾功能不全和肺动脉高压等并发症为特点。发病概率为百万分之一,被称为罕见病中的“罕见病”。

 

生病十余年,治疗十余年,病情反反复复。他一边忍受着心慌、乏力等症状,一边坚持教学工作。除了身体实在撑不住才住院治疗外,他基本都坚持在工作岗位上。

 

为了工作,他顾不得家里年迈的父亲和牙牙学语的一双儿女,家庭的重担则更多的压在妻子瘦弱的肩上。师军军的母亲因为儿子的病情,操劳成疾,于2013年去世,年仅47岁,“子欲养而亲不待”。

 

提起家庭,他说亏欠最多的是妻子和母亲。

 

表彰证书

 

一路走来,他不仅获得县级、市级的多种表彰,还在2018年获得甘肃省农村中小学骨干教师的称号。并于 2019年经过选拔进入了县城小学,继续担任班主任,专攻数学教育。

 

如今,他的妻子在家照顾一对尚且年幼的儿女,父亲也到了白发苍苍的年纪,家里的苹果地荒废了,一家人的生活只有靠他的工资。由于多年求医问药,家里已负债累累,生活捉襟见肘。

 

而今年5月份一场的感冒诱发PNH急性发作,引起了严重的急性溶血。他不得不住院输血,离开心爱的讲台。离开讲台的那刻,他心中充满了亏欠,并深深的自责道:“如果再坚持两个月,就能陪着孩子们毕业。”

 

能否重回讲台?

 

 

7月,他由于免疫力低下,又一次感冒了。一夜高烧寒颤,再次引起急性溶血。此时,他的尿液变黑,如同酱油一样。次日,甚至严重到没有一滴尿液。当被送往医院时,他的肌酐剧增到七百多,确诊为急性肾衰竭,病情相当危急。万幸的是,经过血液透析及十余天住院治疗,肾功能恢复了。可是,如果PNH再发展下去,还会引起严重的器官和骨髓造血功能衰竭。

 

住院时

 

造血干细胞移植无疑是挽救生命的方法之一,但风险大,让师军军不敢冒然 “赌”上自己的明天。而作为治疗PNH的特效药Eulizumab便成了他的一线希望。

 

Eulizumab于 2007年3月获美国FDA批准用于治疗PNH。近年来,我国陆续出台《关于征求境外已上市临床急需新药名单意见的通知》等文件,从审评审批角度促进罕见病用药的研发与引进。2018年9月4日,国家药监局有条件批准该药进口注册。

 

但该药价格昂贵,一度被称为 “世界最贵单抗”。在美国,每人每年约需要50万美元。在加拿大,人均年药费高达70万美元。而在中国的售价如何?能否进医保?让师军军既期待又担心。

 

目前所服用的药品图片

 

 

现在,他主要依靠激素进行维持治疗,饱受副作用所带来的困扰。在对未来的期待与担心中,师军军坦言:“如果病情再继续发展,用不上特效药控制,或许自己只能挑战高风险的治疗。但无论未来如何,自己始终期待早日回到心爱的讲台,陪着一届又一届的孩子们毕业。”

  

【后记】

近年,国家通过谈判机制把一些昂贵的药品纳入医保目录,在解决罕见病的用药保障上迈出了积极的步伐。统计,121种罕见病治疗药物中,目前已在我国上市且有适应症的50余种药品中,已有40余种纳入了国家医保药品目录。国家医疗保障局表示,将深入贯彻落实《中共中央国务院关于深化医疗保障制度改革的意见》,在统筹强化三重制度综合保障的基础上,夯实医疗救助托底保障功能,研究探索建立政府主导、多方筹资、社会参与的罕见病用药保障机制。

 

 

期待在罕见病医疗保障逐步完善的今天,师军军能够早日回到心爱的讲台。

 

 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)科普