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罕见病百科

布加综合征

布加综合征

【摘要】:
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

 布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2):1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

 

病因

主要包括:①天性大血管畸形;②高凝和高粘状态;③毒素;④腔内非血栓性阻塞;⑤外源性压迫;⑥血管壁病变;⑦横膈因素;⑧腹部创伤等。

 

 

临床表现

 

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

 

1.急性型

 

多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

 

2.亚急性型

 

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。

 

3.慢性型

 

病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

 

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的"蜘蛛人"体态。

 

 

检查

 

1.实验室检查 

 

血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查,若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞数亦不显示增加。免疫学检查,血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。

 

2.B超检查

 

腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。

 

3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影

 

血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法,常用的造影有以下几种:①下腔静脉造影及测压;②经皮肝穿肝静脉造影(PTHV);③经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP);④动脉造影。

 

4.CT扫描

 

在布加综合征急性期,CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60~70Hu)。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。

 

5.磁共振(MRI)

 

布加综合征时,MRI可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加,MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示。

 

6.肝脏核素扫描

 

肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅,同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏,而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性,仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加,在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

 

7.内镜检查

 

胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例,特别是对曾有消化道出血者,可进一步了解出血原因、部位;对可疑的或鉴别困难的病例,直视下取活检,更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

 

8.肝穿刺活组织检查

 

单纯肝静脉血栓形成急性期,肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张,肝窦郁血,肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙,与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间,肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代,形成肝硬化,其余部位肝细胞再生,肝静脉和肝窦均扩张。

 

 

诊断

 

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

 

 

治疗

 

1.介入手术治疗

布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

 

2.内科治疗 

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。

 

3.外科治疗 

1)隔膜撕裂术 经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。

2)下腔静脉-右心房分流术。

3)肠系膜上静脉-右心房分流术。

4)根治性手术 根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

 

资料来源:

 

https://baike.baidu.com/

 

 

最后修改时间:2014年10月27日