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罕见病百科

淋巴管平滑肌增生症

淋巴管平滑肌增生症

【摘要】:
早期诊断是很困难的,因它的症状与其他肺部疾病相似,例如气喘、肺气肿、支气管扩张等。

症状

 

1.呼吸困难

 

2.咳嗽、胸痛

 

3.气胸(Pneumothorax)

 

4.乳糜性肋膜积水(Chylous pleural effusion)

 

5.肾脏的血管脂肪瘤(Angiomyolipomas)

 

若不接受肺移植手术,一般于诊断后10年内会因呼吸衰竭死亡(最近报告指出,78%病患的存活年限为8.5年)。

 

诊断

 

早期要诊断PLAM是很困难的,因它的症状与其他肺部疾病相似,例如气喘、肺气肿、支气管扩张等。病患经常是因为气胸引起胸痛及呼吸困难而就医才被诊断出罹患此病。若要做出确切的诊断,需经下列各项详细检查以排除其他致病因素。

 

1.实验室检查

 

2.胸部X光检查

 

3.肺功能检查

 

4.高解析度电脑断层检查(High-resolution CT scan):需有经验的医师进行判读。

 

5.肺部病理切片(lung biopsy)

 

6.淋巴病理切片(biopsy of lymph node or other mass)

 

治疗

1.支持性疗法:

(1)氧气使用:疾病逐渐恶化并影响肺功能时,即需要使用氧气维生。

(2)吸入型乙型交感神经兴奋药物,例如:Bricanyl、Ventolin、Berotec等,可减缓呼吸道阻塞的症状。

(3)气胸及反复性气胸:可进行胸管引流治疗及肋膜沾黏术。

(4)胸管阻塞导致乳糜性肋膜积水:可进行肋膜积水引流治疗,但反复性的积水引流可能会导致白蛋白和淋巴球流失。

2.荷尔蒙治疗:肌肉注射medroxyprogesterone或口服progesterone药物,但效果尚未被证实。

 

3.肺脏移植:当已出现呼吸衰竭症状且须长期使用氧气维持其生命时,则建议进行肺脏移植手术。

 

 

来源:

 

http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/194

 

http://www.orpha.net